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Rarement décrites, beaucoup moins fréquentes que les malformations du rayon radial, les hypoplasies et aplasies cubitales, dont nous avons observé 38 cas chez 31 enfants, se distinguent en outre de ces dernières par :
la rareté des malformations associées, un retentissement fonctionnel moins grave, pour un degré donné de malformations du fait de la conservation d'une bonne colonne du pouce, des indications chirurgicales limitées. Elles se traduisent par des anomalies de sévérité croissante, depuis le simple raccourcissement du cubitus, en passant par la synostose radio-cubitale avec absence des doigts internes, jusqu'aux grandes aplasies du rayon interne, avec fusion radiohumérale en attitude vicieuse. Le retentissement fonctionnel très divers suit le degré de la malformation classée en 4 catégories :
1. Formes légères avec main à cinq doigts dont un pouce fonctionnel,qui ne réclament aucun traitement.
2 : formes moyennes avec une bonne main à 5, 4 ou 3 doigts mais un bon pouce, où la chirurgie se limite à quelques ostéotomies ou plasties (21 cas). 3 : formes moyennes à mauvaise main, où le pouce est anormal, et la fonction ne peut etre que modestement amélioré par la chirurgie (6 cas).
4 : formes graves avec une aplasie sévère de tout le membre supérieur et de la main, relevant d'un éventuel appareillage
(7 cas).

Langue : FRANCAIS

Identifiant basis : 1986001127