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La maladie osseuse de Paget est une dystrophie osseuse focalisée liée à une stimulation du remodelage osseux, ce qui entraîne la synthèse d'un tissu anormal non lamellaire et désorganisé. Les mécanismes de la balance osseuse positive de cet os qui est responsable de son hypertrophie et donc de nombreux signes cliniques de l'affection, ne sont pas clairement identifiés : une origine virale est cependant fortement suspectée ; en outre, des facteurs génétiques ont été récemment identifiés. Cliniquement, la maladie est volontiers asymptomatique : son dépistage se fait à l'occasion d'un examen systématique et son activité peut être mesurée par le dosage de la phosphatase alcaline sérique. Plus rarement, elle se manifeste par des douleurs ou des complications liées à l'hypertrophie osseuse. Ainsi, la fréquence de l'affection n'est pas formellement établie et paraît même actuellement en diminution, ce qui pose le problème du rôle des facteurs environnementaux sur le terrain génétique de la maladie. Certains de ces signes cliniques ou de ces complications peuvent être prévenus par une prise en charge thérapeutique dont l'objectif doit être de ramener le taux des phosphatases alcalines dans les limites de la normalité. Cet objectif est atteint avec l'usage des bisphosphonates de dernière génération et une surveillance semestrielle est préconisée pour prévenir toute reprise d'activité de l'affection.

Paget's bone disease is a focalized bone dystrophy related to a stimulation of bone remodelling and resulting in the synthesis of a disorganized and non-lamellar abnormal tissue. The mechanisms of this bone positive osseous balance responsible for the hypertrophy and numerous clinical signs have not been clearly identified. A viral origin is strongly suspected however, and genetic factors have been recently identified. This disease is generally asymptomatic; it is detected during a systematic examination and its activity may be assessed by the evaluation of serum alkaline phosphatases. More rarely, pain or complications related to bone hypertrophy occur. The frequency of this disorder has not been established yet; it even seems to be regressing which arise the question of the role environmental factors together with the genetic component of the disease. Some of these clinical signs or complications may be prevented by a therapeutic management aimed at reducing the amount of alkaline phosphatases within the normal limits. This can be obtained using the recently developed biphosphonates; a 6-month monitoring is recommended in order to prevent any recurrence.

Langue : FRANCAIS

Tiré à part : OUI