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Le syndrome de Mills est une pathologie rare du motoneurone, décrite en 1900 comme une hémiplégie progressive isolée, et dont le cadre nosologique reste débattu. Il correspondrait pour certains auteurs à une forme clinique de Sclérose Latérale Primitive. Méthodes. Nous avons étudié de manière rétrospective les caractéristiques cliniques et paracliniques de 8 patients hospitalisés pour suspicion de syndrome de Mills. Résultats. Ils présentaient une symptomatologie motrice déficitaire, lentement progressive, avec un syndrome corticospinal hémicorporel ou bilatéral asymétrique, sans signes bulbaires ou fasciculations. Sur les 8 cas suspectés, les diagnostics retenus étaient les suivants : syndrome de Mills : 3, sclérose latérale primitive : 1, myélite d'origine indéterminée : 2, sclérose en plaques progressive primaire : 1, syndrome des antiphospholipides : 1. Les arguments diagnostiques importants étaient apportés par l'électrophysiologie et l'imagerie cérébrale et médullaire. Conclusion. Le syndrome de Mills est une entité clinique rare, ne pouvant être retenu qu'après un bilan étiologique exhaustif.

Langue : FRANCAIS