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Le syndrome de Gertsmann est défini par une tétrade clinique comportant une acalculie, une anomie digitale, une indistinction droite-gauche et une agraphie. Dans cet article, nous rapportons le cas d'une patiente suivie pour une sclérose en plaques (SEP) dont l'évaluation neuropsychologique systématique a révélé l'existence d'un syndrome de Gerstmann au sein de troubles plus complexes. L'imagerie IRM montrait l'existence de lésions compatibles avec l'hypothèse d'une dysconnexion sous-corticale avancée récemment comme substrat neuro-anatomique de ce syndrome. Toutefois, l'enquête anamnestique suggérait qu'une partie des troubles était présente dès l'enfance et faisait discuter une origine neurodéveloppementale.
La place actuelle dans la littérature du concept de syndrome de Gerstmann est discutée, en particulier les différentes hypothèses physiopathologiques et les précautions indispensables pour l'approche de cas semblables.

Langue : FRANCAIS