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Le terme d'atrophie corticale postérieure (ACP), proposé pour la première fois par Benson et al. en 1988, désigne une affection neurodégénérative, d'installation progressive, caractérisée par un trouble visuel complexe, associé à un déficit visuospatial dû à l'atteinte des aires corticales occipitopariétales et temporales postérieures. Un syndrome de Balint incomplet ou complet (apraxie oculomotrice, ataxie optique, simultagnosie), un syndrome de Gerstmann incomplet ou complet (acalculie, indistinction droite/gauche, agnosie digitale, agraphie) et une agnosie visuelle sont les symptômes les plus fréquents. La mémoire épisodique, les capacités d'introspection et le langage restent relativement préservés jusqu'à des phases évoluées de l'affection. L'ACP est un syndrome rare dont la prévalence et l'incidence sont mal connues. L'âge de début est le plus souvent avant 65 ans. L'imagerie cérébrale structurelle par résonance magnétique montre une atrophie corticale prédominant dans les régions postérieures pariéto-occipitales. La scintigraphie cérébrale de perfusion en tomographie d'émission monophotonique (TEMP) et l'imagerie du métabolisme glucidique en tomographie par émission de positons (TEP) avec le fluorodésoxyglucose (FDG) montrent une hypoperfusion ou un hypométabolisme cortical dans ces mêmes régions. Les études neuropathologiques ont montré que la cause principale des ACP est la maladie d'Alzheimer (MA). Certains auteurs proposent d'utiliser le terme de forme visuelle de maladie d'Alzheimer lorsque les biomarqueurs de la MA orientent vers ce mécanisme étiologique. Les autres causes possibles sont la dégénérescence corticobasale, la maladie à corps de Lewy et la maladie de Creutzfeldt-Jakob.

Langue : FRANCAIS